Медицинские термины - цистиноз
Цистиноз
цистиноз
(cystinosis; цистин + -оз; син.: абдергальдена-кауфманна-линьяка синдром, абдергальдена-фанкони синдром, диабет гликофосфаминный, линьяка синдром, линьяка-фанкони синдром) наследственная болезнь, обусловленная нарушением обмена цистина с отложением его кристаллов в ретикулярных клетках костного мозга, печени, селезенки и лимфатической системы, а также в клетках роговицы и конъюнктивы; характеризуется задержкой роста, развитием рахитоподобных изменений в костях, нарушением зрения, аминоацидурией, глюкозурией, гипофосфатемией и анемией; наследуется по рецессивному типу.
Рейтинг статьи:
См. в других словарях
Русско-английский медицинский словарь
2.
(cystinosis) врожденное нарушение метаболизма аминокислот, приводящее к аномально высокому содержанию аминокислоты цистина в крови, почках и лимфатической системе. См. также Синдром Фанкони. ...Оксфордский толковый словарь общей медицины
3.
Цистиноз — наследственное заболевание, связанное с нарушением обмена цистина, кристаллы которого откладываются в тканях и вызывают различные функциональные нарушения в деятельности внутренних органов. Заболевание проявляется на втором полугодии жизни ребенка, отмечаются: потеря аппетита, падение веса, жажда, запоры, повышения температуры. Нередко обнаруживается светобоязнь, увеличение размеров печени и селезенки. Постепенно развиваются рахитические искривления трубчатых костей, остеомаляция (см.); дети отстают в росте и развитии. Иногда эти признаки являются доминирующими. Затем присоединяется пиелонефрит, и дети погибают от уремии. При остром течении заболевания летальный исход наступает на 2—3-м году жизни при явлениях гипертермии, комы и сосудистого коллапса. В крови больного обнаруживают умеренную анемию, гиперхлоремический ацидоз, гипокалиемию, снижение неорганических фосфатов и повышенную активность щелочной фосфатазы; в моче — аминоацидурию, мелитурию (повышенное выведение Сахаров), в терминальных фазах — гипои изостенурию. Лечение цистиноза. Назначают большие дозы витамина D (до 10 000 ЕД в сутки),...Медицинская энциклопедия
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 8113 | |
2 | 5299 | |
3 | 4435 | |
4 | 4109 | |
5 | 3795 | |
6 | 3543 | |
7 | 3280 | |
8 | 3263 | |
9 | 3223 | |
10 | 3209 | |
11 | 3144 | |
12 | 3095 | |
13 | 2852 | |
14 | 2804 | |
15 | 2586 | |
16 | 2560 | |
17 | 2540 | |
18 | 2533 | |
19 | 2474 | |
20 | 2347 |